Ela é uma doença rara e autoimune, cujo diagnóstico e tratamento desafia a medicina. Trata-se da esclerodermia, que paralisa o funcionamento da pele, dos órgãos internos e até mesmo de algumas veias do sistema sanguíneo. A incidência dela é muito baixa em todo o mundo, que registra uma incidência de 200 a 300 casos em um total de 1 milhão de habitantes. No Brasil, os registros de pacientes com a doença são tipos muito raros e pouco documentados.
Pouco se sabe sobre esta doença, que ao afetar principalmente a pele, causa fibrose e compromete o funcionamento e até mesmo o crescimento da área afetada. “O corpo gera auto-anticorpos que atacam as fibras do colágeno, causando rigidez da pele e órgãos como pulmão e trato gastrointestinal. Inicialmente, podemos ter endurecimento da pele, mudança da coloração das extremidades por alteração dos vasos [chamado Fenômeno de Raynaud] e queixas como azia, dispepsia e queixas respiratórias”, explica a médica reumatologista Alejandra Debbo, professora-adjunta do curso de Medicina da Universidade Tiradentes (Unit).
A suspeita clínica relacionada à presença da doença em cada paciente é identificada através da anamnese (entrevista técnica de um paciente pelo médico), do exame físico, dos exames de imagem e da detecção de auto-anticorpos no sangue do paciente. Já o tratamento é feito com corticoides e imunossupressores que podem levar à remissão da doença – o que é diferente da cura.
De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, existem dois tipos de esclerodermia. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos, e costuma ser mais comum nas crianças. Já a esclerodermia sistêmica, que afeta a pele e os órgãos internos do organismo, é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida. “Não se sabe a causa específica que as mulheres são mais atingidas, mas poderia estar relacionado pelo aumento de estrogênio e progesterona como outras doenças do colágeno”, suspeita Alejandra.
Na esclerodermia localizada, as formas clínicas mais comuns é a morfeia, que se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação, e a linear, na qual as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo. Ela pode ser leve, com uma discreta perda de tecido da área afetada, mas em alguns casos pode se estender aos tecidos mais profundos, como subcutâneo, músculos e ossos.
Já a esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada, que aparece mais em cotovelos e joelhos; e difusa, que estende-se aos braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida. As complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros cinco anos de doença. Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar.
Quanto à possibilidade de prevenção da doença, a professora também diz não haver uma forma de prevenção específica, mas recomenda a manutenção dos cuidados com a saúde mental e corporal, válidos para qualquer doença. “Como qualquer doença crônica, cada pessoa precisa manter hábitos de vida saudável, como diminuir o estresse, que pode ser o gatilho para aparecer a doença, fazer exercícios, manter uma higiene do sono e a alimentação saudável”, conclui a médica.
com informações da Sociedade Brasileira de Reumatologia
Leia mais:
Projeto de IC desenvolve membrana para tratamento contra câncer de pele
Como os músculos contribuem para a recuperação da saúde do corpo